(来学网)患儿女,5岁,因右下肢跛行3年而入院。患儿2岁方学会走路,当时被发现右下肢行走不稳,升降步态,无外伤史。体检:体温36.5℃,右下肢无红肿、无压痛,下肢肌力正常,皮肤感觉正常,右髋关节屈伸正常,外展稍受限,其余关节活动正常。
  1. 根据以上资料,下述哪些疾病暂不能排除?(  )
    A.
    (来学网)右下肢神经性麻痹
    B.
    (来学网)右股骨头无菌性坏死
    C.
    (来学网)下肢肢体不等长
    D.
    (来学网)小儿麻痹症后遗症
    E.
    (来学网)一过性右髋关节炎
    F.
    (来学网)先天性髋脱位
    G.
    (来学网)先天髋内翻
    H.
    (来学网)先天性多关节挛缩症
  2. 对此患儿还须做哪些有针对性的检查及专科体检?(  )
    A.
    (来学网)照双髋关节正位X线片
    B.
    (来学网)照患侧髋关节正、侧、斜位X线片
    C.
    (来学网)常规CT扫描以确定股骨颈前倾角
    D.
    (来学网)可行髋关节造影摄片以了解阻碍复位的因素
    E.
    (来学网)麦氏征
    F.
    (来学网)骨盆分离及挤压试验
    G.
    (来学网)Trendelenburg试验
    H.
    (来学网)Allis征
    I.
    (来学网)套叠试验
    J.
    (来学网)膝关节造影以排除膝关节病变
  3. 患儿Allis征(+),Trendelenburg试验(+),X线摄片示:右Shenton's线不连,髋臼指数50°,股骨头位于Perkin's.方格的外上象限且发育差,变小,但密度正常,前倾角80°,臼头无破坏,颈干角140°。根据以上检查,拟诊断什么疾病?(  )
    A.
    (来学网)下肢不等长
    B.
    (来学网)先天性髋内翻(右)
    C.
    (来学网)右股骨头无菌性坏死
    D.
    (来学网)先天性多关节挛缩症
    E.
    (来学网)先天性髋关节脱位(右)
  4. 关于先天性髋关节部位(CDH)的病理变化,下述哪些是正确的?(  )
    A.
    (来学网)髋臼比正常深
    B.
    (来学网)关节盂软骨的后上方向外翻出
    C.
    (来学网)髋臼窝内有纤维脂肪组织和增厚的圆韧带
    D.
    (来学网)在婴儿期股骨头的外形变成圆锥形
    E.
    (来学网)股骨颈明显缩短
    F.
    (来学网)双侧脱位时,骨盆向后倾斜,导致腰椎前凸变小
    G.
    (来学网)关节囊逐渐被牵伸—椭圆形—葫芦形
    H.
    (来学网)内收肌、绳肌、股薄肌、缝匠肌、阔筋膜张肌、股直肌和耻骨肌均被拉长
    I.
    (来学网)髂腰肌挛缩
    J.
    (来学网)髂腰肌向外移位,压于关节囊的峡口
  5. 关于CDH的症状和体征,下述哪些是正确的?(  )
    A.
    (来学网)Ortolalu试验常被用作3岁以上患儿的检查
    B.
    (来学网)Allis征被认为是CDH的特异体征
    C.
    (来学网)套叠试验往往阳性
    D.
    (来学网)Trendelenburg试验阳性即指一足站立,另一下肢抬起,下肢抬起侧臀部下沉,说明臀部下沉侧臀中肌的功能不全
    E.
    (来学网)单侧髋脱位时呈摇摆步态
    F.
    (来学网)臀纹和大腿皮纹不对称,股三角空虚,会阴部增宽
    G.
    (来学网)Allis征只适用于单侧发病
  6. 关于CDH的X线表现及测量,下列哪些是正确的?(  )
    A.
    (来学网)y线即连接两髋臼内y形软骨中心的横线
    B.
    (来学网)正常股骨头应在perkin's方块的内上象限内
    C.
    (来学网)髋臼指数,2岁上者正常为30°以内
    D.
    (来学网)Shenton's线是股骨颈内侧缘和闭孔下缘形成一条连接弧线
    E.
    (来学网)CE角正常为向外20°~40°
    F.
    (来学网)股骨颈前倾角是股骨额平面与股骨颈所形成的角度
  7. 对此患儿,拟如何实施治疗?(  )
    A.
    (来学网)立即切开复位及髋臼成形术
    B.
    (来学网)手法整复,蛙式石膏固定
    C.
    (来学网)先保守治疗9个月,若无效再酌情行单纯切开复位
    D.
    (来学网)手法整复,特制Rosen夹架制动
    E.
    (来学网)先松解髂腰肌及内收肌,将股骨头牵引至髋臼水平,再行切开复位,髋臼成形术(即Penberton手术)
    F.
    (来学网)还须行股骨旋转截骨术,以矫正股骨颈前倾角
    G.
    (来学网)亦可行其他髂骨截骨术,如Salter截骨术或Chiari内移截骨术
    H.
    (来学网)拟行股骨分叉截骨术
正确答案:
(1)FG
(2)ADGHI
(3)E
(4)CEGJ
(5)CFG
(6)ACF
(7)EFG
答案解析:
(1)该患儿病史及体征提示:FG两项,先天性髋脱位或先天髋内翻均可出现患儿步态异常,髋关节外展受限。需要完善专科检查及影像学检查明确诊断。A项,右下肢神经性麻痹:下肢肌力正常,皮肤感觉正常,不支持。BE两项,该患儿体温正常,右下肢无红肿、无压痛,不支持。C项,患儿无明显下肢肢体不等长症状。D项,小儿麻痹症后遗症常表现为:髋关节挛缩屈曲或者松弛不稳,甚至形成髋关节脱位;肢体肌肉萎缩无力、肢体变形、上下肢活动困难、关节不稳定、双侧肢体不等长等。而该患儿无小儿麻痹症病史,不支持。H项,先天性多关节挛缩症:该患儿右髋关节屈伸正常,外展稍受限,其余关节活动正常,不支持。(2)ADGHI五项,是辅助诊断先天性髋关节病变的必要检查:A项,照双髋关节正位X线片,对比两侧髋关节情况;D项,髋关节造影明确髋关节具体结构病变;G项,Trendelenburg试验:即单足站立试验:用一足站立时,正常情况下,因臀中肌、臀小肌拉紧,对侧骨盆必须抬起,方能保持身体平衡,若对侧有先天性髋关节脱位,因臀中、小肌松弛,对侧骨盆不但不能抬起,反而下沉;H项,Allis征:患者仰卧,屈髋屈膝,两足平行置于床面,比较两膝高度。不等高为阳性,提示较低一侧股骨或胫骨短缩,或髋关节后脱位;I项,套叠试验:四指按住大转子,右手将其小腿下拉,若能上下移动2-3cm,为阳性。可感到股骨头滑出滑入髋臼时的弹簧样感觉,亦为阳性,提示有髋关节脱位。B项,照患侧髋关节正、侧、斜位X线片只能明确患侧髋关节情况,对于先天性髋关节发育异常,必须对比两侧髋关节。CFE三项,髋臼发育不良者需要常规CT扫描以确定股骨颈前倾角;半月板弹响试验(麦氏征):主要用于诊断半月板损伤;骨盆分离及挤压试验用于诊断骨盆骨折和骶髂关节病变。J项,膝关节造影以排除膝关节病变。(3)该患者的专科检查结果提示:先天性髋关节脱位(右)。(4)CEGJ四项,先天性髋关节的病理变化:髋臼比正常浅,关节囊松弛,股骨颈前倾角略增大,股骨头较小,圆韧带肥厚,患儿走路以后,病理改变日趋严重,股骨头完全脱出髋臼且逐渐向上移位,并逐渐在髋臼上方或稍后侧的髂骨形成骨性凹陷。髋臼更浅,臼窝内充满脂肪组织和纤维组织,妨碍股骨头纳入臼窝。股骨头关节软骨变薄,部分脱落,形状不规则。关节囊被拉长,呈葫芦形。股骨颈前倾角增大,可至45°~90°。A项,髋臼比正常浅;B项,关节盂软骨的后上方向内翻;D项,在患儿走路以后,病理改变日趋严重,股骨头的外形变成圆锥形;F项,双侧脱位时,股骨颈前倾角增大,可至45°~90°,导致腰椎过度前凸;H项,髋关节周围肌发生继发性挛缩;I项,髂腰肌因股骨颈前倾角增大,腰椎过度前凸而向外移位,压于关节囊的峡口。(5)A项,Ortolalu试验:即弹进弹出实验,常用于3岁以下患儿的检查;B项,Allis征:患者仰卧,屈髋屈膝,两足平行置于床面,比较两膝高度。不等高为阳性,提示①较低一侧股骨或胫骨短缩②髋关节后脱位,不是CDH的特异体征;D项,Trendelenburg试验阳性:提示对侧有先天性髋关节脱位,因臀中、小肌松弛,对侧骨盆不但不能抬起,反而下沉;E项,单侧脱位患儿有下肢不等长,行走期双侧髋关节脱位的患儿有跛行/摇摆步态,鸭步。CFG三项,套叠试验往往阳性,单侧脱位患儿早期可以有臀纹、大腿纹不对称,一侧髋关节内收,双侧脱位患儿会阴部变宽。Allis征主要比较同一平面上两膝高度,若双侧脱位,则不存在高度差,结果呈假阴性,所以只适用于单侧发病。(6)A项,y线即连接两髋臼内y形软骨中心的横线。B项,正常股骨头应在perkin's方块的内下象限内。C项,髋臼指数是从髋臼外缘向髋臼中心连线与H线相交所形成的锐角,正常值20°~30°,大于30°提示有髋发育不良。D项,Shenton's线指正常骨盆X线中耻骨下缘弧形线与股骨颈内侧弧形线连成的弧度。E项,CE角:股骨头中心点的垂线与髋臼外侧边缘的夹角,用来评价股骨头与髋臼的关系,认为CE角正常范围为25°~51°,正常>25°,如<20°具有病理意义。F项,股骨颈前倾角:股骨颈的中轴线与股骨内外髁中点间的连线形成的夹角即为前倾角,又称扭转角,正常范围在12°~15°之间。(7)EFG三项,患儿5岁,年龄较大,先天性髋关节脱位的继发病变加重,手法闭合复位几乎不能完成,主要采用手术治疗:充分松解髋关节周围挛缩的肌肉、韧带组织,在切开复位的基础上,纠正髋臼、股骨上端骨性畸形(如:股骨旋转截骨术,以矫正股骨颈前倾角),有如下方法:Salter截骨术或Chiari内移截骨术、髋臼成形术。A项,必须在切开复位的基础上,先纠正畸形,在行髋臼成形术;BCD三项,为保守治疗,对年龄3岁以上患儿不适用;H项,股骨分叉截骨术主要用于骨关节炎的治疗。
实践能力案例提升