患儿，男，2个月，体重5.8kg。出生后即发现皮肤紫绀，近2周来紫绀加重入院。已行超声心动图检查，提示：主动脉发自右心室，位于前方，主动脉瓣环0.98cm。肺动脉发自左心室，位于后方，肺动脉瓣及瓣下狭窄。肺动脉总干0.76cm，左肺动脉内径0.52cm，右肺动脉内径0.61cm。见一膜周室间隔缺损0.85cm，双向分流。卵圆孔未闭0.31cm，左向右分流。动脉导管未闭，0.12cm，左向右分流。入院后见患儿反应可，呼吸40次／分，无吸气相三凹征，听诊双肺呼吸音清，心音有力，心率136次／分，胸骨左缘3～4肋间可闻及3／6级收缩期杂音。测经皮氧饱和度72%，血气分析：pH7.36，PaO2，38mmHg,PaCO2，44mmHg,BE-1mmol／L。-013-胸心外科学

患儿，男，2个月，体重5.8kg。出生后即发现皮肤紫绀，近2周来紫绀加重入院。已行超声心动图检查，提示：主动脉发自右心室，位于前方，主动脉瓣环0.98cm。肺动脉发自左心室，位于后方，肺动脉瓣及瓣下狭窄。肺动脉总干0.76cm，左肺动脉内径0.52cm，右肺动脉内径0.61cm。见一膜周室间隔缺损0.85cm，双向分流。卵圆孔未闭0.31cm，左向右分流。动脉导管未闭，0.12cm，左向右分流。入院后见患儿反应可，呼吸40次／分，无吸气相三凹征，听诊双肺呼吸音清，心音有力，心率136次／分，胸骨左缘3～4肋间可闻及3／6级收缩期杂音。测经皮氧饱和度72%，血气分析：pH7.36，PaO2，38mmHg,PaCO2，44mmHg,BE-1mmol／L。

出现下列哪些情况时，需考虑行Nikaidoh手术而放弃行Rastelli手术( )
A.
(来学网)解剖右心室发育偏小
B.
(来学网)三尖瓣有腱索骑跨至左心室面
C.
(来学网)冠状动脉走行于主动脉根部
D.
(来学网)冠状动脉走行于右心室流出道
E.
(来学网)室间隔缺损为限制性
F.
(来学网)心导管检查提示左心室舒张末压＝12mmHg
合理的处理措施包括( )
A.
(来学网)心电监护
B.
(来学网)吸氧
C.
(来学网)禁吸氧
D.
(来学网)气管插管机械通气
E.
(来学网)静脉维持前列腺素
F.
(来学网)静脉维持去氧肾上腺素(新福林)
G.
(来学网)准备急诊手术
H.
(来学网)完善检查后择期手术
(提示患儿行Ⅰ期姑息术后，缺氧状况明显改善，不吸氧经皮氧饱和度86%。随访2年后，又出现紫绀加重，测经皮氧饱和度78%。行超声心动图提示：改良B-T分流束宽0.12cm，左向右分流速度3.15m／s。行心导管检查测得肺动脉平均压16mmHg。)则下一步治疗可选用的方案是( )
A.
(来学网)拆除原B-T分流，行Switch手术
B.
(来学网)拆除原B-T分流，Rastelli手术
C.
(来学网)重新行改良B-T分流手术(采用4#人工血管)
D.
(来学网)重新行改良B-T分流手术(采用5#人工血管)
E.
(来学网)保留原B-T分流，加行肺动脉瓣交界切开术
F.
(来学网)拆除原B-T分流，行Fonxan类手术
G.
(来学网)拆除原B-T分流，Nikaidoh手术(主动脉移位术)
(提示患儿行心血管造影(DSA)检查，结果见图12、图13。) 可以选择的手术方法有( )
A.
(来学网)Switch手术
B.
(来学网)Rastelli手术
C.
(来学网)改良B-T分流手术(采用4#人工血管)
D.
(来学网)改良B-T分流手术(采用5#人工血管)
E.
(来学网)肺动脉瓣交界切开
F.
(来学网)房隔切开
G.
(来学网)Nikaidoh手术(主动脉移位术)

正确答案：

(1)ABDE
(2)ABH
(3)BG
(4)CF

答案解析：

(2)本例患儿诊断为D-TGA／VSD，PS，因为存在较大的VSD，不是PDA依赖型先天性心脏病，所以无需禁氧，也无需应用前列腺素；相反，患儿血气提示Ⅰ型呼衰，故可给予吸氧提高PaO2。改善缺氧症状。去氧肾上腺素用于法洛四联症缺氧发作的抢救，不适用于D-TGA／VSD，PS。患儿一般情况尚可，无需急诊手术干预。(3)此时手术年龄已满足双心室修复手术的指征，故可选用Rastelli或Nikaidoh手术中的一种。(4)根据DSA，肺动脉瓣环明显较主动脉瓣环小，瓣下肌性狭窄，无法行Switch手术。可选的双心室修补方案有Rastelli手术和Nikaidoh手术，但2个月行双心室修补年龄偏小，风险较大，故可考虑分期手术。第一期采用改良B-T分流术，根据年龄和体重选用4#人造血管，并将PDA离断，同时根据d-TGA的病理生理特点，需行房隔切开术以增加体循环和肺循环血流的混合，改善缺氧。

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心血管外科