DPB的鉴别诊断可以从三个层面进行 分析 :第一,从临床表现相似的疾病入手,需与COPD、支气管扩张、支气管哮喘、囊性纤维化、特发性纤毛不动综合征、闭塞性细支气管炎等气道炎症性疾病鉴别。第二,可从X 线及CT 表现相似的疾病展开鉴别,包括COPD、支气管扩张、囊性纤维化、特发性纤毛不动综合征、闭塞性细支气管炎、粟粒型肺结核、结节病、肺淋巴管癌病、肺泡细胞癌、间质性肺疾病、职业性尘肺等。第三,与病理改变相似的疾病进行鉴别。主要沿细支气管分布的炎性病变除DPB 外,还有支气管扩张、囊性纤维化、慢性支气管炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD) 、慢性外源性过敏性肺泡炎、隐源性机化性肺炎（COP）和气道中心性肺间质纤维化（airway centered interstitial fibrosis, ACIF）等。它们的病理改变都以细支气管为中心,而且均为炎性改变