肺淋巴管肌瘤病（LAM）lymphangioleiomyomatosis是一种原因不明的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。临床表现：⑴几乎所有的病例均为育龄期妇女； ⑵自发性气胸 ； ⑶乳糜胸，气胸和乳糜胸可反复发生；⑷部分病人有少量咯血； ⑸慢性进展的呼吸困难； ⑹肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍，部分病人可逆试验阳性，残气量增加。血气提示有低氧血症。⑺HRCT示双肺弥漫性囊性改变。 ⑻肺外可有肾或腹膜后等病变。 ⑼开胸肺活检可确定诊断。与黑色素瘤相关的HMB 45抗体阳性为LAM的标记性抗体。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。