特发性肺纤维化往往起病隐匿，起初表现为干咳和呼吸困难、劳力性气促，安静时呼吸频率增快，重症患者均有发绀、低氧血症。听诊双肺可闻及吸气性细小爆裂音(velcro啰音)，通常位于肺底。80%的患者随着疾病进展，该肺部啰音可蔓延至肺尖；支气管呼吸音提示肺实变；25%～50%患者有杵状指。