患者，男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查体：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度（ MCHC）为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和Hb 比例正常。-003-消化内科学

患者，男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查体：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度（ MCHC）为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和Hb 比例正常。

该患者应诊断为
A.
(来学网)血红蛋白病
B.
(来学网)G-6-PD缺乏症
C.
(来学网)自身免疫性溶血性贫血
D.
(来学网)α海洋性贫血
E.
(来学网)遗传性球形细胞增多症
该病的遗传方式为
A.
(来学网)常染色体显性遗传
B.
(来学网)常染色体不全隐性遗传
C.
(来学网)性染色体隐性遗传
D.
(来学网)性染色体显性遗传
E.
(来学网)常染色体隐性遗传
最佳治疗方法应为
A.
(来学网)脾切除
B.
(来学网)输血
C.
(来学网)口服泼尼松
D.
(来学网)骨髓移植
E.
(来学网)泼尼松+输血+脾切除

正确答案：

(1)E
(2)A
(3)A

答案解析：

(1)该年轻男性自幼贫血，伴脾大、间接胆红素增高，符合溶血性贫血。MCHC 高于正常，而且红细胞渗透脆性增高，自幼发病，应诊断为遗传性球形细胞增多症，其余4种疾病均不像。(2)遗传性球形细胞增多症是常染色体显性遗传。(3)脾切除疗效最佳，可消除球形红细胞的扣押和破坏部位，获得即刻、完全和彻底的治愈。

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