患者，女，68岁。近3月来无明显诱因反复出现发作性腹泻、呕吐伴腹痛，腹泻5～6次／天，为大量稀水样便，总量约4000～5000ml／天，腹泻后患者多次出现低血压及晕厥，伴呕吐胃内容物2～3次／日，以及持续性上腹部绞痛。腹泻与进食无关，禁食不能缓解。精神、食欲、睡眠欠佳，小便正常，体重下降4kg。体格检查：神志清，轻度脱水貌，皮肤巩膜无黄染。心、肺、腹查体未见明显异常。
- 为明确患者诊断，应进行以下哪些检查( )A.大便常规及培养B.消化道肿瘤标志物C.腹部超声检查D.电子结肠镜E.电子胃镜F.血液生化检查G.甲状腺功能
- 提示 患者入院后行大便常规及培养、消化道肿瘤标志物、腹部超声检查及结肠镜检查均未见异常。患者下一步应行哪些检查( )A.血清嗜铬粒蛋白AB.甲状腺彩超C.腹部MRID.CTEE.垂体MRIF.生长抑素受体显像
- 提示 患者血清嗜铬粒蛋白A：438ng/ml（正常值小于95ng/ml）。腹部CTE(图100)：下腔静脉与胰头之间可见一结节影，大小约1.9cm×1.1cm，增强后可见强化，考虑肿大淋巴结可能；肝脾胰腺双肾肾上腺及胃肠道均未见异常。腹部MRI(图101)：胆总管中段后方、下腔静脉前方、十二指肠降段内侧可见1.2cm×1.6cm小肿块。首选的治疗方案是( )
A.手术B.生长抑素类似物C.干扰素αD.放疗E.化疗F.抗生素G.补充水电解质 - 提示 患者行“胰头旁肿物切除术”。术后病理：淋巴结转移瘤，肿瘤细胞呈条索状或腺管状排列，细胞大小较一致，胞质嗜酸性，具轻度异型性，核仁明显；免疫组化：Syn(+)，CgA(+)，Ki-67(小于2%+)，VIP(+)，CEA(+)，CA125（-），gastrin(-)，insulin(-)，CD99（-），CK(+)，P53(+)。至此，该患者的诊断是( )A.肠易激综合征B.神经内分泌瘤C.血管活性肠肽瘤D.G1级E.G2级F.神经内分泌癌G.胰腺癌
- 提示 患者术后腹泻短暂停止后再度复发，性质同前。下一步处理措施是( )A.生长抑素类似物B.常规止泻药C.抗生素D.抗抑郁E.补液F.维持电解质平衡G.寻找肿瘤原发灶
正确答案：
(1)ABCDEFG
(2)ACDF
(3)A
(4)BCD
(5)AEFG
(2)ACDF
(3)A
(4)BCD
(5)AEFG
答案解析：
(2)嗜铬粒蛋白A存在于大部分胃肠胰神经内分泌肿瘤细胞的大分泌颗粒基质中，与肽类或胺类激素共同释放，是目前公认最有价值的胃肠胰神经内分泌肿瘤（无论是功能性还是非功能性）的“通用”肿瘤标志物。电子内镜、超声内镜、超声、CT、MRI、生长抑素受体显像及PET-CT等均是神经内分泌肿瘤定位诊断的重要手段。(4)胃肠胰神经内分泌肿瘤最后确诊需依赖病理诊断和免疫组化结果。胃肠胰神经内分泌肿瘤形态学上多呈现为实性巢状、岛状、腺管状或菊形团样，梁索或条带状的结构。Syn和CgA为免疫组化必需检测的项目。肿瘤的增殖活性通过核分裂象数或Ki-67阳性指数进行评估。按照肿瘤的增殖活性将肿瘤分级为：G1（低级别，核分裂象数1/10高倍视野或Ki-67指数小于等于2%）、G2（中级别，核分裂象数2～20／10高倍视野或Ki-67指数3%～20%）和G3（低级别，核分裂象数大于20/10高倍视野或Ki-67指数大于20%）。对于有特殊临床综合征并过度产生引起相关症状的激素时才可用激素后加“瘤(oma)”的诊断名称。
