(来学网)女性,58岁。9个月来巩膜及皮肤发黄,伴皮肤瘙痒来诊。体检：巩膜及皮肤明显黄染,肝肋下4cm,质硬无压痛,脾肋下5cm,考虑为原发性胆汁性肝硬化。
- 下列哪项检查最有助于诊断
- 原发性胆汁性肝硬化的主要病变在
- 原发性胆汁性肝硬化与原发性硬化性胆管炎的鉴别诊断主要依靠
- 除下列哪一项外,均可引起继发性胆汁性肝硬化
- 原发性胆汁性肝硬化最佳治疗方法为
正确答案：
(1)D
(2)C
(3)D
(4)D
(5)E
答案解析：
(5)原发性胆汁性肝硬化(PBC),患者90%以上线粒体抗体阳性,且滴度常在1：128以上,为本病特征性的改变。PBC多由肝内细小胆管(包括门管区胆管和胆小管)病变引起胆汁淤积所致,而肝外胆管及肝内大胆管均无明显改变。而原发性硬化性胆管炎(PC)主要表现为大胆管炎性狭窄,逆行胰胆管造影(ERCP)可有阳性发现,因此可借ERCP与PBC鉴别。继发性胆汁性肝硬化与肝外胆管长期梗阻有关,肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性胆总管狭窄、胆管结石,胰头癌压迫以及PSC等。慢性活动性肝炎为肝实质性病变,无胆道梗阻的基础。胆酪胺可减轻瘙痒症状,但胃肠道不良反应大。应用D-青霉胺、泼尼松、硫唑嘌呤无组织学改善。PBC是肝移植的首要适应证,肝移植可明显提高PBC患者的生存率。
