系统性血管炎中部分疾病,如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎及Chug-Strauss综合征等,是一组累及小至中等血管并具有一些相同临床表现病理和实验室特征的血管炎,由于ANCA可能参与这些血管炎的发病,故上述疾病被称为ANCA相关性血管炎。ANCA是诊断此类疾病(非所有血管炎)的有效工具,但其在监测疾病中的作用仍具争议。