患者男，10岁，因“言语不清，书写困难15d”来诊。查体：面部表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢张力增高；眼K-F环（＋）；肝肋下2cm，质中。ALT116U/L。-020-小儿内科学_来尚学教育

患者男，10岁，因“言语不清，书写困难15d”来诊。查体：面部表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢张力增高；眼K-F环（＋）；肝肋下2cm，质中。ALT116U/L。

最可能的诊断是
A.
(来学网)舞蹈病
B.
(来学网)病毒性肝炎
C.
(来学网)肝豆状核变性
D.
(来学网)脱髓鞘病变
E.
(来学网)戈谢病
最重要的治疗措施是
A.
(来学网)限制铜的摄入
B.
(来学网)护肝治疗
C.
(来学网)输注清蛋白
D.
(来学网)青霉胺、硫酸锌等药物治疗
E.
(来学网)左旋多巴减轻震颤
该病的特异性检查是
A.
(来学网)血清铜蓝蛋白
B.
(来学网)尿铜测定
C.
(来学网)血铜测定
D.
(来学网)放射性核素铜结合试验
E.
(来学网)裂隙灯下发现K-F环

正确答案：

(1)C
(2)D
(3)E

答案解析：

(2)肝豆状核变性的治疗措施是治疗目的是防止减少铜蓄积1.促进铜排泄(主要:青霉胺)2.减少铜吸收(锌制剂:硫酸锌)

上一题下一题