典型眼球后退综合征诊断并不困难，通常为先天性，但也有后天性的眼球后退综合征，其诊断要点如下：
1.眼位偏斜
观察第一眼位有无内斜视、内隐斜视、外斜视和外隐斜视。内转时有无上下偏斜现象。
2.眼球运动异常
内转或外转时有无障碍，其受限程度如何。
3.眼球后退
用眼球突出计检查第一眼位、内转位及外转位时眼球突出度。如内转与外转时眼突出度相差大于2mm应怀疑本征。
4.睑裂状态
内转时睑裂缩小，外转时睑裂开大，如二者睑裂高度或与另眼比较相差大于2mm应考虑本征。
5.单眼患病时
应特别与健眼进行比较。
6.牵拉试验
可以证实解剖异常，必要时手术中证实。