(来学网)患者,男,11个月,家长主诉发现患儿右眼中央白色反光2周,无眼红,无斜视。家族中无此类病者,否认外伤史,系足月顺产,无吸氧史,无产伤史。
  1. 为明确诊断应当做的检查是( )。
    A.
    (来学网)眼部散瞳检查
    B.
    (来学网)眼部CT检查
    C.
    (来学网)眼部B超检查
    D.
    (来学网)眼底检查
    E.
    (来学网)眼部OCT检查
  2. 经检查发现,患者右眼发生新生血管性青光眼,在全麻下行右眼球摘除术,术后病理确诊为视网膜母细胞瘤,下列哪些情况还需要做化疗( )。
    A.
    (来学网)肿瘤侵犯眼眶
    B.
    (来学网)肿瘤大范围脉络膜侵犯(≥3mm)
    C.
    (来学网)肿瘤突破筛板
    D.
    (来学网)肿瘤侵犯巩膜
    E.
    (来学网)肿瘤充满玻璃体腔
  3. 根据上述病史,初步排除的诊断是( )。
    A.
    (来学网)原始玻璃体血管增生症
    B.
    (来学网)Coats病
    C.
    (来学网)视网膜母细胞瘤
    D.
    (来学网)早产儿视网膜病变
    E.
    (来学网)转移性眼内炎
正确答案:
(1)ABCD
(2)ABCD
(3)DE
答案解析:
(1)白瞳症的鉴别,应该双眼扩瞳眼底检查,条件允许的话,行Retcam眼底检查,并眼底照相。眼部B超和CT检查有助于对球内占位的定性判断,原始玻璃体血管增生症B超和CT无占位病变且无钙化斑;Coats病多无钙化表现;视网膜母细胞瘤B超呈实质性肿块回声,多有强回声光斑及伴有声影或声衰,CT发现钙化斑的敏感性较高。(2)视网膜母细胞瘤眼球摘除术后,如果病理提示有任一高危因素,需要行辅助化疗,高危因素如下:肿瘤突破筛板、侵犯房角和虹膜、大范围脉络膜侵犯(≥3mm)、侵犯巩膜、侵犯眼眶等。(3)婴幼儿白瞳症,应考虑视网膜母细胞瘤可能,并需要和其他白瞳症鉴别,包括先天性白内障、原始玻璃体血管增生症、Coats病、早产儿视网膜病变和转移性眼内炎。原始玻璃体血管增生症系胎儿期玻璃体动脉未消失并有增生所致,从晶状体后有一粗细不均灰白色的纤维结缔组织,常伴有新生血管,从晶状体后一直伸向视乳头,呈现白色瞳孔。Coats病多为男性儿童,异常视网膜血管扩张,视网膜内和下大量黄白色渗出、出血及胆固醇结晶,可继发渗出性视网膜脱离,多无钙化表现,在灯光下亦可表现为白瞳症。视网膜母细胞瘤患者年龄小,白瞳症或斜视。早产儿视网膜病变的患儿低体重,有早产史、吸高浓度氧史,视网膜发生增生性病变,亦可呈白瞳症外观。转移性眼内炎多于高热病后发病,因各种病原体经血循环至眼内,导致玻璃体大量渗出或前房脓肿,也可表现为瞳孔区黄白色。根据病史,可以排除早产儿视网膜病变和转移性眼内炎,故正确答案是D、E。