(来学网)患者女性,25岁,常规体检时发现右眼视网膜颞侧赤道部有一暗红色隆起,肿物周边部可见黄色渗出及粗大迂曲血管生长,迂曲血管大小为1PD,高出视网膜约2个屈光度。
  1. 问题:对于该患者还需要做下列哪些检查( )
    A.
    (来学网)视觉电生理检查
    B.
    (来学网)头颅核磁检查
    C.
    (来学网)肝、胆、脾、胰腺、双肾CT检查
    D.
    (来学网)头颅CT检查
    E.
    (来学网)肝、胆、脾、胰、双肾B超扫描
    F.
    (来学网)血常规检查
  2. FFA检查:造影早期可见供养动脉迅速充盈,随即荧光素充盈瘤体及回流静脉,血管瘤周围毛细血管扩张,染料外渗。 问题:该患者初步诊断为( )
    A.
    (来学网)视网膜海绵状血管瘤
    B.
    (来学网)视网膜毛细血管瘤
    C.
    (来学网)视网膜蔓状血管瘤
    D.
    (来学网)视乳头血管瘤
    E.
    (来学网)脉络膜血管瘤
    F.
    (来学网)Coats病
  3. 问题:该患者目前应首选的治疗方法是( )
    A.
    (来学网)放射治疗
    B.
    (来学网)冷冻治疗
    C.
    (来学网)眼底激光治疗
    D.
    (来学网)电凝固术
    E.
    (来学网)玻璃体切除术
    F.
    (来学网)球内注射曲安奈德药物
  4. 问题:如果该患者行头颅及肝、胆、脾、胰腺、双肾CT发现颅内及双肾占位病变,此时考虑是下列哪种疾病( )
    A.
    (来学网)vonHippel-Lindau病
    B.
    (来学网)vonHippel病
    C.
    (来学网)视网膜蔓状血管瘤
    D.
    (来学网)视网膜海绵状血管瘤
    E.
    (来学网)视网膜大动脉瘤
    F.
    (来学网)Coats病
  5. 问题:为明确诊断,该患者应行哪项检查最有意义( )
    A.
    (来学网)眼底照相
    B.
    (来学网)荧光素眼底血管造影(FFA)
    C.
    (来学网)眼部B超
    D.
    (来学网)三面镜检查
    E.
    (来学网)双眼CT
    F.
    (来学网)眼压测量
正确答案:
(1)BCDF
(2)B
(3)C
(4)A
(5)B
答案解析:
(1)视网膜毛细血管瘤可以为单纯视网膜血管瘤(vonHippel病),也可以是vonHippel-lindau病的眼部表现。vonHippel-Lindau综合征是3号染色体短臂突变所致的常染色体显性遗传病,患者有可能合并中央神经系统包括小脑、脊柱、延髓的肿瘤,以及肺、肝、睾丸、卵巢的肿瘤,嗜铬细胞瘤、胰岛细胞癌或胰腺的囊肿以及红细胞增多症等。所以需要对该患者进行全面系统检查,以排除vonHippel-Lindau综合征。(2)荧光素眼底血管造影早期显示供养动脉迅速充盈,随即荧光素充满肿瘤及回流静脉,并可见血管瘤周围的毛细血管扩张,染料外渗。为视网膜毛细血管瘤的表现,所以应选择B项。(3)该患者血管瘤位于颞侧赤道部,大小为1PD,高出视网膜约2个屈光度。对于这样的毛细血管瘤,首选激光治疗。(4)该患者通过CT及B超检查,发现颅内及双肾均可见占位性病变,符合vonHippel-Lindau综合征的诊断。vonHippel-Lindau综合征是3号染色体短臂突变所致的常染色体显性遗传病,患者有可能合并中央神经系统包括小脑、脊柱、延髓的肿瘤,肺、肝、睾丸、卵巢的肿瘤,嗜铬细胞瘤、胰岛细胞癌或胰腺的囊肿及红细胞增多症等。(5)该患者为暗红色肿物,且有粗大血管长入,考虑为血管瘤样病变,对于眼底血管性疾病最有意义的检查是FFA。