答案解析:
(1)1.患者女,诉双眼干涩、伴口干3个月。Sjogren综合征(Sjogren'ssyndrome,SS)是一种累及全身多系统的疾病,该疰候群包括:干眼症、口干、结缔组织损害(关节炎)。三个症状中两个存在即可诊断。绝经期妇女多发。从题干的信息,考虑该患者为SjÖgren综合征。2.Axenfeld-Rieger综合征是一组发育异常性疾病,可呈家族性,为常染色体显性遗传,双眼发病,无性别差异。约50%的患者发生青光眼,较多见于儿童或少年期。如仅有角膜和房角的病变,称Axenfeld异常,如还有虹膜的病变,则称Rieger异常,如伴有眼外的发育缺陷,则称为综合征。近年来的研究认为这两种发育缺陷是同一起源的不同程度表现,因此又统称为Axenfeld-Rieger异常或综合征。3.Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnsonsyndrome)发病与免疫复合物沉积在真皮和结膜实质中有关。部分药物如氨苯磺胺,抗惊厥药,水杨酸盐,青霉素,氨苄西林和异烟肼;或单纯疱疹病毒、金黄色葡萄球菌、腺病毒感染可诱发此病。该病的特征是黏膜溃疡形成和皮肤的多形性红斑。4.Sturge-Weber综合征是一种先天性胚胎早期血管发育畸形,涉及软脑膜、眼和颜面,属于斑痣性错枃瘤病,又称脑三叉神经颜面血管瘤病、颜面血管瘤综合征、眼-神经-皮肤血管瘤病。5.虹膜角膜内皮综合征(ICE综合征)是一组伴有继发性青光眼的疾病,包括Chandleri综合征、原发性或进行性虹膜萎缩和Cogan-Rese虹膜痣综合征。虽为三个不同的眼病,实际上代表同一疾病的变异而表现出不同类型。共同的特点是角膜内皮细胞的特征性异常,导致不同程度角膜水肿,前房角进行性关闭伴青光眼,以及一系列虹膜改变。(2)唾液腺组织活检示淋巴细胞灶>1(指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚积唾液腺间质者为1个灶)是帮助确诊的一个指标。