患儿女，10岁。因双眼视力逐渐下降2年来就诊。无夜盲史。检查：双眼视力为0.1，验光结果：OD：-1.5 DS、OS：-1.75 DS，双眼矫正视力0.2；外眼正常，屈光间质透明，眼底检查未见异常。-026-眼科学

患儿女，10岁。因双眼视力逐渐下降2年来就诊。无夜盲史。检查：双眼视力为0.1，验光结果：OD：-1.5 DS、OS：-1.75 DS，双眼矫正视力0.2；外眼正常，屈光间质透明，眼底检查未见异常。

为进一步诊断，应进行的检查有
A.
(来学网)FFA
B.
(来学网)B超
C.
(来学网)VEP
D.
(来学网)ERG
E.
(来学网)EOG
F.
(来学网)CT
目前主要考虑的诊断包括(提示：FFA显示脉络膜湮灭。)
A.
(来学网)视网膜色素变性
B.
(来学网)Stargardt病
C.
(来学网)视锥细胞营养不良
D.
(来学网)结晶样视网膜色素变性
E.
(来学网)Best氏病
F.
(来学网)格子状色素上皮营养不良
主要考虑的疾病是(提示：假如闪光视网膜电图检查记录无波形。)
A.
(来学网)视网膜色素变性
B.
(来学网)Stargardt病
C.
(来学网)视锥细胞营养不良
D.
(来学网)结晶样视网膜色素变性
E.
(来学网)Best氏病
F.
(来学网)格子状色素上皮营养不良
你主要考虑的疾病是(提示：半年后随访观察，患者双眼视力下降到0.06，眼底检查：双眼黄斑颞侧视网膜出现散在黄色斑点，黄斑色泽正常，中心凹光反射略减弱，其余同初诊时眼底改变。FFA检查：除脉络膜湮灭征征象外。双眼黄斑区及对应于黄斑颞侧的黄色斑点处，出现了斑点状“窗样缺损”荧光损害，荧光异常范围大于眼底检查所见范围。)
A.
(来学网)视网膜色素变性
B.
(来学网)Stargardt病
C.
(来学网)视锥细胞营养不良
D.
(来学网)结晶样视网膜色素变性
E.
(来学网)Best氏病
F.
(来学网)格子状色素上皮营养不良
该患者的诊断是
A.
(来学网)视网膜色素变性
B.
(来学网)Stargardt病
C.
(来学网)视锥细胞营养不良
D.
(来学网)结晶样视网膜色素变性
E.
(来学网)Best氏病
F.
(来学网)格子状色素上皮营养不良

正确答案：

(1)ACDE
(2)BC
(3)BC
(4)C
(5)B

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