如果在心脏发育障碍时，局部宽大的窦状间隙存留，使冠状动脉系统和心腔异常交通存在，就形成了冠状动脉通过异常的瘦管直接和心腔交通，这就是冠状动脉瘘。其瘘管随着年龄增长逐渐变大。并使冠脉的血液直接分流到心腔。冠状动脉瘘对血流动力学的影响主要取决于瘘的大小和瘘入的部位。瘘入右心室的分流量比入左室者多。