(1)（髓质）海绵肾是发生于肾髓质的囊肿性疾病，一般由先天性发育异常引起，多在40～50岁发病，预后良好，很少发生肾功能不全。临床上此病并不罕见，患者的肾髓质集合管呈囊状扩张，外观像海绵。病理上70%病例系双肾病变，每个肾脏有1个至数个乳头受累，只有一侧肾脏而且只限1个锥体有病变者极少见。本病在出生时即有，但无感染，尿常规检查亦正常，通常到40～50岁因发生结石和感染并发症才被发现。集合管扩张造成长期的尿液潴留，加上经常合并的高钙尿症，是发生结石和感染的原因。超声检查在肾脏内可见肾锥体呈一致的高回声区，放射状排列，无囊腔回声显示，此为诊断本病的依据。