皮样囊肿是一种由表皮细胞形成的较罕见的囊肿。在胚胎发育过程中，这些表皮细胞于沟槽融合时误卷入，偏离了原位，从而沿胚胎闭合线处形成先天性囊肿，因此它实际上是发育过程中的一种畸形。囊肿的内壁由皮肤及其附属器（汗腺、皮脂腺、毛囊等）组成。囊腔内容物有脱落的上皮细胞、毛发、皮脂及大量纤维组织等，偶尔还可见骨和软骨。