患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻找病因家长带其到医院就诊，查体时发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。
- 该患儿诊断最大可能是A.选择性IgA缺陷症B.胸腺发育不全症C.X连锁无丙种球蛋白血症D.选择性IgM缺陷病E.联合免疫缺陷病
- 医生为明确诊断作了有关的实验室检查，与该病诊断无关的是A.血清免疫球蛋白测定B.白喉毒素试验C.结核菌素试验D.同族血型凝集素测定E.淋巴结活检，查找浆细胞
- 下列各项检查最可能在此患儿中出现的是A.末梢血淋巴细胞＜1.2×10
／LB.植物血凝素试验阴性C.胸部X线检查胸腺发育不良D.结核菌素试验阴性E.血清抗体水平很低或缺如 - 该患儿外周血淋巴细胞亚群分析结果最可能是A.CD4
细胞比例显著降低B.CD8细胞比例显著降低C.CD4细胞比例显著升高D.CD8细胞比例显著升高E.CD19细胞比例显著降低
正确答案：
(1)C
(2)C
(3)E
(4)E
(2)C
(3)E
(4)E
答案解析：
1.患儿反复感染，可能存在免疫缺陷，扁桃体缺如，血常规正常，提示可能为B细胞成熟障碍，临床上常见的B细胞功能缺陷是X连锁无丙种球蛋白血症。
2.结核菌素试验是检查T淋巴细胞功能的试验，该患儿怀疑B细胞功能障碍，所以这项检查与该病诊断无关。
3.X连锁无丙种球蛋白血症主要为体液免疫缺陷，外周血淋巴细胞总数可以正常，T淋巴细胞功能可以正常，B、C、D均是检查T淋巴细胞的功能项目。
4.淋巴细胞亚群分析常用的B细胞的特征表型是CD3-CD19细胞。
2.结核菌素试验是检查T淋巴细胞功能的试验，该患儿怀疑B细胞功能障碍，所以这项检查与该病诊断无关。
3.X连锁无丙种球蛋白血症主要为体液免疫缺陷，外周血淋巴细胞总数可以正常，T淋巴细胞功能可以正常，B、C、D均是检查T淋巴细胞的功能项目。
4.淋巴细胞亚群分析常用的B细胞的特征表型是CD3-CD19
细胞。
