婴儿型多囊肾总体囊肿较小，但出现症状较早。超声下双肾弥漫性增大，多为正常肾的2倍以上，晚期肾脏可占满中上腹部乃至整个腹部。肾表面不光滑，肾内弥漫分布直径0.3~2cm的无回声区，仅有极少数囊肿直径>3cm者。病情较轻的婴儿型多囊肾，可因囊肿较小，有时不能显示明确的囊肿，仅表现肾实质弥漫性回声增高，难以分辨肾实质与髓质的界限，肾窦因受累或被推压而显示不清。