(来学网)患儿男,1岁,因“感冒后呼吸急促,咳嗽,不能平卧1天”来诊。查体:心界扩大,HR150次/分,律齐,第二心音增强并有奔马律,肺部有哮鸣音。胸部X线片:心影增大,左心增大为主。肺纹理增粗。ECG:左心室肥厚,胸前导联T波倒置。
  1. 最有助于明确诊断的检查是
    A.
    (来学网)上下肢动脉血气分析
    B.
    (来学网)超声心动图
    C.
    (来学网)肺功能
    D.
    (来学网)计算机断层摄影肺血管造影(CTPA)
    E.
    (来学网)右心导管检查
  2. 超声心动图:全心呈球形扩大,室间隔变薄并呈圆弧样膨向右心室,左心室心尖部圆隆,左心室心内膜回声增强,收缩及舒张运动明显减弱,收缩期室壁增厚率明显减低,左心室射血分数28%。患者的诊断应考虑
    A.
    (来学网)心内膜胶原弹力纤维增生症
    B.
    (来学网)扩张型心肌病
    C.
    (来学网)限制型心肌病
    D.
    (来学网)酒精性心肌病
    E.
    (来学网)心肌致密化不全
正确答案:
(1)B
(2)A
答案解析:
(2)心内膜弹力纤维增生症是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。以左室受累为多。临床上主要表现为充血性心力衰竭。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症。心肌致密化不全为另外一种较常见的原发性心肌病,其主要表现为:①心腔内可见无数粗大、突出的肌小梁,纵横交错,小梁间深陷的隐窝,病变以心室中段至心尖部为明显,一般不累及基底段室壁;②病变区域室壁心外膜下可见变薄的致密肌呈中低回声,而内层非致密化心肌疏松增厚;③彩色多普勒显示网状结构的隐窝间隙内有低速血流与心室腔相通;④病变区域心肌动降低,局部心肌收缩期室壁增厚率以及左室整体收缩功能均明显减低,心室的舒张功能降低;⑤伴或不伴心室的扩张;⑥其他:附壁血栓,房室瓣反流等。