慢性肺源性心脏病
正确答案：
慢性肺源性心脏病简称肺心病。它是指肺部、胸廓或肺动脉的慢性病变引起肺循环阻力增高，导致肺动脉高压及右心负担加重，造成右心室肥大，最后发生右心衰竭的一种心脏病。
本病是我国比较常见的一种心脏病，多发生于40岁以上者，绝大多数是从慢性支气管炎、阻塞性肺气肿发展而来的。本病常年存在，多在冬季由于呼吸道感染而导致呼吸衰竭和心力衰竭，病死率较高。
【病因及发病机制】
1．病因
(1)支气管、肺疾病 以慢性支气管炎并发阻塞性肺气肿最常见，占80％～90％。其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺等所并发的肺气肿或肺纤维化。
(2)胸廓运动障碍性疾病 较少见。
(3)肺血管疾病 甚少见。
(4)呼吸中枢功能障碍造成通气不足 包括原发性肺泡通气不足、慢性高原病、呼吸中枢损害等。
2．发病机制 肺心病的病因虽有不同，但发展至肺心病的机制相同，即肺动脉高压、右心负荷过重、右心室肥大，最后引起右心衰竭。以常见的病因慢性支气管炎为例，其发展过程为慢性支气管炎-阻塞性肺气肿-肺心病。
(1)肺动脉高压 其形成主要与以下因素有关：
1)肺细小动脉痉挛：是引起肺动脉高压最主要的因素。
2)肺血管病变：长期反复发作的慢支及其周围炎可累及邻近肺细小动脉，引起管壁炎症，管壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，肺泡内压增高，压迫肺泡壁毛细血管，使肺泡壁毛细血管床减少，当其减少超过70％时，则肺循环阻力增大，促使肺动脉高压发生。
3)血容量增多和血液黏稠度增加。
(2)右心室肥大和右心衰竭。
(3)左心受累。
(4)其他重要器官的损害 缺氧和高碳酸血症除对心脏影响外，尚可使其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌、血液系统等发生病理改变，引起多器官的功能损伤。
【临床表现】
1．肺、心功能代偿期(包括缓解期)
(1)肺部原发疾病表现 ①患者常有长期慢性咳嗽、咳痰或喘息病史，逐渐出现乏力、呼吸困难，活动后心悸、气短加重。②肺气肿体征。③由于肺或支气管病变，肺部听诊常有干、湿啰音。
(2)肺动脉高压和右心室肥大体征 ①肺动脉瓣区第二心音亢进(提示肺动脉高压)。②三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下的心脏收缩期搏动，多提示有右心室肥厚、扩大。
2．肺、心功能失代偿期(急性加重期) 多由急性呼吸道感染所诱发。除上述症状加重外，相继出现呼吸衰竭和心力衰竭。
(1)呼吸衰竭 急性呼吸道感染为常见诱因。主要表现为缺氧和二氧化碳潴留症状。
1)低氧血症：除胸闷、心悸、心率增快和紫绀外，严重者可出现头晕、头痛、烦躁不安、谵妄、抽搐和昏迷等症状。
2)二氧化碳潴留：头痛，多汗，失眠，夜间不眠，日间嗜睡，出现睡眠规律倒错。重症出现幻觉、神志恍惚、烦躁不安、精神错乱和昏迷等精神、神经症状，以致死亡。
(2)心力衰竭 以右心衰竭为主。心悸、心率增快、呼吸困难及紫绀进一步加重，上腹部胀痛、食欲不振、少尿。右心衰竭主要表现为体循环淤血，颈静脉明显怒张，肝大伴有压痛，肝-颈静脉回流征阳性，下肢水肿明显，并可出现腹水，此时静脉压明显升高，循环时间延长。因右心室肥大使右房室瓣相对关闭不全，在胸骨左缘第四、五肋间隙可听到收缩期杂音，严重者可出现舒张期奔马律。也可出现各种心律失常，特别是房性心律失常。病情严重者可发生休克。少数患者亦可出现急性肺水肿或全心衰竭。
3．并发症
(1)肺性脑病
(2)酸碱平衡失调及电解质紊乱
(3)心律失常 多表现为房性早搏及阵发性室上性心动过速，也可有房性扑动及心房颤动。少数病例由于急性严重心肌缺氧，可出现心室颤动以至心脏骤停。洋地黄毒性作用及低钾血症也较易诱发心律失常。
(4)休克 是肺心病较常见的严重并发症及致死原因之一。
(5)消化道出血
(6)其他 如功能性肾衰竭、弥散性血管内凝血等。
【实验室及其他检查】
1．血液检查 红细胞计数和血红蛋白可增高，血细胞比容正常或偏高；全血黏度和血浆黏度常增加，红细胞电泳时间常延长；并发感染时，白细胞计数和中性粒细胞增加。部分患者可有肝、肾功能异常，如丙氨酸转氨酶增高和尿素氮、肌酐增高等。随着病情的不同，酸碱失衡的情况可出现高钾、低钠、低钾或低氯、低钙、低镁等变化。
2．血气分析 呼吸衰竭时，PaO
<60mmHg，PaCO>50mmHg；pH值正常、降低或升高，视机体对酸碱代偿情况而有不同。
3．X线检查 除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚可有肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm；肺动脉段明显突出或其高度≥7mm；右心室肥大。
4．心电图检查 主要表现为右室肥大的改变。
5．超声心动图检查 可显示右室内径增大、右室流出道增宽及右肺动脉内径增大等。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断 主要根据慢性肺、胸疾患的病史和体征，肺动脉高压，右心室肥大，以及X线、心电图、心电向量图、超声心动图和肺阻抗血流图等检查而确立，若伴有右心衰竭则更易确诊。
2．鉴别诊断
(1)风湿性心瓣膜病二尖瓣狭窄
(2)冠心病
(3)原发性扩张型心肌病，亦称原发性充血型心肌病。
【治疗】
1．肺、心功能代偿期(包括缓解期) 肺、心功能代偿期的治疗，可根据不同的基本肺、胸病变给予应有的治疗措施，以预防肺、心功能的继续损害。应注意预防呼吸道感染，适当调整和安排工作，改善生活条件，包括戒烟，鼓励开展适合患者体力的腹式呼吸锻炼等。
2．肺、心功能失代偿期(急性加重期)
(1)控制呼吸道感染 由于呼吸道感染是呼吸衰竭与心力衰竭的常见诱因，因此，控制感染是治疗肺心病的关键。肺心病并发的感染多为混合性感染，故抗感染应采取联合用药。一般可首选青霉素静滴，加用链霉素，肌注。经3～5日治疗无效时，可加用或改用其他抗生素，如庆大霉素、红霉素、卡那霉素、氨苄西林、羧苄西林、头孢菌素类。根据痰培养和致病菌对药物敏感度的测定结果选用更为合理。此外，尚可局部雾化吸入或气管内滴注药物。长期应用抗生素要防止真菌感染。一旦真菌成为肺部感染的主要病原菌，应调整或停用抗生素，给予抗真菌治疗。
(2)改善呼吸功能，抢救呼吸衰竭 采取综合措施，包括缓解支气管痉挛、清除痰液、通畅呼吸道、持续低浓度(25％～35％)给氧、应用呼吸中枢兴奋剂等。必要时施行气管切开、气管插管和机械呼吸器治疗等。
(3)控制心力衰竭 在积极控制感染、改善呼吸功能后，一般患者心功能常能改善，尿量增多，水肿消退，肝大可缩小或恢复正常，不需使用利尿剂和强心剂。但较重患者或经治疗无效者可适当选用。
1)利尿剂：用以消肿，减少血容量以减轻心脏前负荷。但利尿过猛过多，易导致低钾、低氯性碱中毒，增加神经精神症状，增加氧耗，使病情加重；还可以使痰液黏稠不易排出，加重呼吸衰竭；又可使血液浓缩，增加循环阻力，且易发生弥散性血管内凝血。因此，近年来对肺心病心衰时应用利尿剂持谨慎态度。宜选用缓和的制剂，小剂量，短疗程，用药期间密切观察血气与电解质变化。使用排钾利尿剂时应适当补充钾、氯离子。对中度水肿可用氢氯噻嗪每日1～3次，每次25mg，口服，需要时可加用保钾利尿剂，如氨苯喋啶每日1～3次，每次50～100mg。对重度水肿可临时用呋塞米20mg和依他尼酸25mg，稀释后静脉缓注。碳酸酐酶抑制剂可能诱发肺性脑病，不宜采用。
2)强心剂：肺心病患者由于慢性缺氧及感染对洋地黄类药物耐受性很低，疗效差，易发生心律失常，这与处理一般心衰有所不同。强心剂的剂量宜小，一般约为常规剂量的1／2～2／3量，同时选用作用快、排泄快的强心剂。常以毒毛花苷K或毛花苷C，静脉缓慢注射。
3)血管扩张剂的应用：血管扩张剂如酚妥拉明可缓解支气管平滑肌痉挛，降低气道阻力，从而改善通气功能，降低二氧化碳分压，提高氧分压，扩张肺小动脉，降低右心室舒张末期压，使肺血流阻力降低，周围静脉容量增高，减轻心脏前、后负荷，降低氧耗量，增加心肌收缩力，对部分顽固心衰者可能起到降低肺动脉压、改善心力衰竭的良好作用。使用时可以10％葡萄糖液500ml加酚妥拉明10～20mg静滴。最近有用酚妥拉明10mg和肝素50mg加入10％葡萄糖液500ml中缓慢静滴者，每日1次，对重症血液高凝的肺心病有明显疗效。此外如硝普钠、硝苯地平等均有一定疗效。
(4)控制心律失常 一般房性异位心律，随着病情好转，多可迅速消失。如经治疗仍不能消失时，未经洋地黄制剂治疗者，可在密切观察下选用小量毛花苷C或地高辛治疗；对频发室性早搏、室性心动过速者，可选用利多卡因、丙吡胺等药物。洋地黄中毒所致的心律失常，则按洋地黄中毒处理。另外，还要注意避免应用普萘洛尔等β肾上腺素能受体阻滞剂，以免引起支气管痉挛。
(5)糖皮质激素的应用 可解除支气管痉挛，改善通气，降低肺泡内压力，减轻右心负担，所以在有效控制感染的情况下，短期应用大量糖皮质激素，对抢救呼吸衰竭及心力衰竭均有利。一般可用氢化可的松或地塞米松静滴，病情好转后逐渐停用。
(6)降低血黏度药物的应用 用肝素。
(7)并发症的处理
1)肺性脑病的处理：除采用呼吸衰竭治疗措施外，尚应注意纠正酸碱平衡失调和电解质紊乱。发现脑水肿时可快速静滴20％甘露醇250ml，必要时6～8小时重复1次，在肺性脑病兴奋、躁动而确实需要应用镇静剂时，可用奋乃静2～4mg口服或地西泮口服或肌注。
2)其他：对酸碱平衡失调和电解质紊乱、消化道出血、休克、肾衰竭、弥散性血管内凝血等给予相应治疗。
本病是我国比较常见的一种心脏病，多发生于40岁以上者，绝大多数是从慢性支气管炎、阻塞性肺气肿发展而来的。本病常年存在，多在冬季由于呼吸道感染而导致呼吸衰竭和心力衰竭，病死率较高。
【病因及发病机制】
1．病因
(1)支气管、肺疾病 以慢性支气管炎并发阻塞性肺气肿最常见，占80％～90％。其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺等所并发的肺气肿或肺纤维化。
(2)胸廓运动障碍性疾病 较少见。
(3)肺血管疾病 甚少见。
(4)呼吸中枢功能障碍造成通气不足 包括原发性肺泡通气不足、慢性高原病、呼吸中枢损害等。
2．发病机制 肺心病的病因虽有不同，但发展至肺心病的机制相同，即肺动脉高压、右心负荷过重、右心室肥大，最后引起右心衰竭。以常见的病因慢性支气管炎为例，其发展过程为慢性支气管炎-阻塞性肺气肿-肺心病。
(1)肺动脉高压 其形成主要与以下因素有关：
1)肺细小动脉痉挛：是引起肺动脉高压最主要的因素。
2)肺血管病变：长期反复发作的慢支及其周围炎可累及邻近肺细小动脉，引起管壁炎症，管壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，肺泡内压增高，压迫肺泡壁毛细血管，使肺泡壁毛细血管床减少，当其减少超过70％时，则肺循环阻力增大，促使肺动脉高压发生。
3)血容量增多和血液黏稠度增加。
(2)右心室肥大和右心衰竭。
(3)左心受累。
(4)其他重要器官的损害 缺氧和高碳酸血症除对心脏影响外，尚可使其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌、血液系统等发生病理改变，引起多器官的功能损伤。
【临床表现】
1．肺、心功能代偿期(包括缓解期)
(1)肺部原发疾病表现 ①患者常有长期慢性咳嗽、咳痰或喘息病史，逐渐出现乏力、呼吸困难，活动后心悸、气短加重。②肺气肿体征。③由于肺或支气管病变，肺部听诊常有干、湿啰音。
(2)肺动脉高压和右心室肥大体征 ①肺动脉瓣区第二心音亢进(提示肺动脉高压)。②三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下的心脏收缩期搏动，多提示有右心室肥厚、扩大。
2．肺、心功能失代偿期(急性加重期) 多由急性呼吸道感染所诱发。除上述症状加重外，相继出现呼吸衰竭和心力衰竭。
(1)呼吸衰竭 急性呼吸道感染为常见诱因。主要表现为缺氧和二氧化碳潴留症状。
1)低氧血症：除胸闷、心悸、心率增快和紫绀外，严重者可出现头晕、头痛、烦躁不安、谵妄、抽搐和昏迷等症状。
2)二氧化碳潴留：头痛，多汗，失眠，夜间不眠，日间嗜睡，出现睡眠规律倒错。重症出现幻觉、神志恍惚、烦躁不安、精神错乱和昏迷等精神、神经症状，以致死亡。
(2)心力衰竭 以右心衰竭为主。心悸、心率增快、呼吸困难及紫绀进一步加重，上腹部胀痛、食欲不振、少尿。右心衰竭主要表现为体循环淤血，颈静脉明显怒张，肝大伴有压痛，肝-颈静脉回流征阳性，下肢水肿明显，并可出现腹水，此时静脉压明显升高，循环时间延长。因右心室肥大使右房室瓣相对关闭不全，在胸骨左缘第四、五肋间隙可听到收缩期杂音，严重者可出现舒张期奔马律。也可出现各种心律失常，特别是房性心律失常。病情严重者可发生休克。少数患者亦可出现急性肺水肿或全心衰竭。
3．并发症
(1)肺性脑病
(2)酸碱平衡失调及电解质紊乱
(3)心律失常 多表现为房性早搏及阵发性室上性心动过速，也可有房性扑动及心房颤动。少数病例由于急性严重心肌缺氧，可出现心室颤动以至心脏骤停。洋地黄毒性作用及低钾血症也较易诱发心律失常。
(4)休克 是肺心病较常见的严重并发症及致死原因之一。
(5)消化道出血
(6)其他 如功能性肾衰竭、弥散性血管内凝血等。
【实验室及其他检查】
1．血液检查 红细胞计数和血红蛋白可增高，血细胞比容正常或偏高；全血黏度和血浆黏度常增加，红细胞电泳时间常延长；并发感染时，白细胞计数和中性粒细胞增加。部分患者可有肝、肾功能异常，如丙氨酸转氨酶增高和尿素氮、肌酐增高等。随着病情的不同，酸碱失衡的情况可出现高钾、低钠、低钾或低氯、低钙、低镁等变化。
2．血气分析 呼吸衰竭时，PaO
<60mmHg，PaCO>50mmHg；pH值正常、降低或升高，视机体对酸碱代偿情况而有不同。3．X线检查 除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚可有肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm；肺动脉段明显突出或其高度≥7mm；右心室肥大。
4．心电图检查 主要表现为右室肥大的改变。
5．超声心动图检查 可显示右室内径增大、右室流出道增宽及右肺动脉内径增大等。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断 主要根据慢性肺、胸疾患的病史和体征，肺动脉高压，右心室肥大，以及X线、心电图、心电向量图、超声心动图和肺阻抗血流图等检查而确立，若伴有右心衰竭则更易确诊。
2．鉴别诊断
(1)风湿性心瓣膜病二尖瓣狭窄
(2)冠心病
(3)原发性扩张型心肌病，亦称原发性充血型心肌病。
【治疗】
1．肺、心功能代偿期(包括缓解期) 肺、心功能代偿期的治疗，可根据不同的基本肺、胸病变给予应有的治疗措施，以预防肺、心功能的继续损害。应注意预防呼吸道感染，适当调整和安排工作，改善生活条件，包括戒烟，鼓励开展适合患者体力的腹式呼吸锻炼等。
2．肺、心功能失代偿期(急性加重期)
(1)控制呼吸道感染 由于呼吸道感染是呼吸衰竭与心力衰竭的常见诱因，因此，控制感染是治疗肺心病的关键。肺心病并发的感染多为混合性感染，故抗感染应采取联合用药。一般可首选青霉素静滴，加用链霉素，肌注。经3～5日治疗无效时，可加用或改用其他抗生素，如庆大霉素、红霉素、卡那霉素、氨苄西林、羧苄西林、头孢菌素类。根据痰培养和致病菌对药物敏感度的测定结果选用更为合理。此外，尚可局部雾化吸入或气管内滴注药物。长期应用抗生素要防止真菌感染。一旦真菌成为肺部感染的主要病原菌，应调整或停用抗生素，给予抗真菌治疗。
(2)改善呼吸功能，抢救呼吸衰竭 采取综合措施，包括缓解支气管痉挛、清除痰液、通畅呼吸道、持续低浓度(25％～35％)给氧、应用呼吸中枢兴奋剂等。必要时施行气管切开、气管插管和机械呼吸器治疗等。
(3)控制心力衰竭 在积极控制感染、改善呼吸功能后，一般患者心功能常能改善，尿量增多，水肿消退，肝大可缩小或恢复正常，不需使用利尿剂和强心剂。但较重患者或经治疗无效者可适当选用。
1)利尿剂：用以消肿，减少血容量以减轻心脏前负荷。但利尿过猛过多，易导致低钾、低氯性碱中毒，增加神经精神症状，增加氧耗，使病情加重；还可以使痰液黏稠不易排出，加重呼吸衰竭；又可使血液浓缩，增加循环阻力，且易发生弥散性血管内凝血。因此，近年来对肺心病心衰时应用利尿剂持谨慎态度。宜选用缓和的制剂，小剂量，短疗程，用药期间密切观察血气与电解质变化。使用排钾利尿剂时应适当补充钾、氯离子。对中度水肿可用氢氯噻嗪每日1～3次，每次25mg，口服，需要时可加用保钾利尿剂，如氨苯喋啶每日1～3次，每次50～100mg。对重度水肿可临时用呋塞米20mg和依他尼酸25mg，稀释后静脉缓注。碳酸酐酶抑制剂可能诱发肺性脑病，不宜采用。
2)强心剂：肺心病患者由于慢性缺氧及感染对洋地黄类药物耐受性很低，疗效差，易发生心律失常，这与处理一般心衰有所不同。强心剂的剂量宜小，一般约为常规剂量的1／2～2／3量，同时选用作用快、排泄快的强心剂。常以毒毛花苷K或毛花苷C，静脉缓慢注射。
3)血管扩张剂的应用：血管扩张剂如酚妥拉明可缓解支气管平滑肌痉挛，降低气道阻力，从而改善通气功能，降低二氧化碳分压，提高氧分压，扩张肺小动脉，降低右心室舒张末期压，使肺血流阻力降低，周围静脉容量增高，减轻心脏前、后负荷，降低氧耗量，增加心肌收缩力，对部分顽固心衰者可能起到降低肺动脉压、改善心力衰竭的良好作用。使用时可以10％葡萄糖液500ml加酚妥拉明10～20mg静滴。最近有用酚妥拉明10mg和肝素50mg加入10％葡萄糖液500ml中缓慢静滴者，每日1次，对重症血液高凝的肺心病有明显疗效。此外如硝普钠、硝苯地平等均有一定疗效。
(4)控制心律失常 一般房性异位心律，随着病情好转，多可迅速消失。如经治疗仍不能消失时，未经洋地黄制剂治疗者，可在密切观察下选用小量毛花苷C或地高辛治疗；对频发室性早搏、室性心动过速者，可选用利多卡因、丙吡胺等药物。洋地黄中毒所致的心律失常，则按洋地黄中毒处理。另外，还要注意避免应用普萘洛尔等β肾上腺素能受体阻滞剂，以免引起支气管痉挛。
(5)糖皮质激素的应用 可解除支气管痉挛，改善通气，降低肺泡内压力，减轻右心负担，所以在有效控制感染的情况下，短期应用大量糖皮质激素，对抢救呼吸衰竭及心力衰竭均有利。一般可用氢化可的松或地塞米松静滴，病情好转后逐渐停用。
(6)降低血黏度药物的应用 用肝素。
(7)并发症的处理
1)肺性脑病的处理：除采用呼吸衰竭治疗措施外，尚应注意纠正酸碱平衡失调和电解质紊乱。发现脑水肿时可快速静滴20％甘露醇250ml，必要时6～8小时重复1次，在肺性脑病兴奋、躁动而确实需要应用镇静剂时，可用奋乃静2～4mg口服或地西泮口服或肌注。
2)其他：对酸碱平衡失调和电解质紊乱、消化道出血、休克、肾衰竭、弥散性血管内凝血等给予相应治疗。
