中枢神经系统白血病可发生于急性白血病的各个阶段，既可为白血病的首发症状，也可发生于白血病治疗缓解后多年，以发病后半年左右的完全缓解期多见，急性淋巴细胞白血病明显多于急性髓系白血病。白细胞高于50×109^/L及有肝、脾、淋巴结肿大的患者已发生中枢神经系统的白血病。