皮样囊肿为先天性皮样新生物，由于胚胎期发育异常，外胚叶部分断裂被埋于皮下或结膜组织下而成。组织学上，典型者囊肿外包一层结缔组织囊膜，表皮组织面向囊腔，两者之间含有发育不全的皮肤附属器如毛囊、皮脂腺、血管等，有时混有软骨、肌肉、神经。囊腔内有皮脂腺样物质、角化物质、胆固醇、毛发、坏死细胞等，可有钙化。临床上和表皮样囊肿不易区别。表皮样囊肿的囊壁没有皮肤附件，其囊腔内仅有角化物质及脂肪物质，不含毛发。