胃肠道间质肿瘤是一种性质与平滑肌瘤截然不同的胃肠肌壁内间质肿瘤，称为平滑肌母细胞瘤，表现为奇异性平滑肌肿瘤特征。肠道间质肿瘤是不同于平滑肌肿瘤的一类独立疾病。目前认为，胃肠道间质肿瘤起源于胃肠道的间质干细胞-Cajal细胞，它不属于神经细胞，却与神经功能密切相关。兔疫组织化学检测CD34和CDII7的表达有助于鉴别诊断。