横纹肌肉瘤是最常见的软组织恶性肿瘤之一，从形态学上分为多形性、胚胎性、腺泡状横纹肌肉瘤。梭形细胞横纹肌肉瘤较为少见，是胚胎性横纹肌肉瘤的一个亚型，好发于儿童，且最常见的部位为睾丸旁区域和头颈部，肿瘤般与周围组织界限凊楚，但无明显包膜，镜下瘤组织主要由长梭形细胞构成，与平滑肌和纤维性肿瘤类似，肿瘤细胞浆嗜伊红，可见到横纹，细胞核后中或偏位，核仁小，间质可见胶原变性，常见坏死。梭形细胞横纹肌肉瘤和平滑肌肉瘤的别指征是平肌肉瘤缺少横纹肌分化。