嗜铬细胞瘤起源于嗜铬细胞，绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质，肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位，但主要见于脊柱旁交感神经节（以纵隔后为主）和腹主要见于分叉处的主动脉旁器。肾上腺素和去甲肾上腺素在代谢过程中最终降解为3-甲氨基4羟扁桃酸（VMA），因此实验室中将测定尿中尿香草扁桃酸（VMA）作为功能性嗜铬细胞瘤的诊断指标。