wegner（韦格纳）肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性肉芽肿性血管炎性疾病，包括上、下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、局灶性坏死性肾小球肾炎和多系统多器官坏死性血管炎等三组临床表现型，常因肾功能衰竭而于数月内死亡。激素和細胞毒药物（环磷酰胺）单独或联台应用有显著疗效