男性，10岁，牙龈反复出血，皮肤易出现瘀斑月余。实验室检查：PLT 200×109／L，BT10min(IVY法)，APTT55s(对照35s)，FVⅢ：C 15%，vWF：Ag 10%，瑞斯托霉素辅因子活性1%，对瑞斯托霉素诱导的血小板无聚集，本例最有可能的诊断是-392-急诊医学（中级）

男性，10岁，牙龈反复出血，皮肤易出现瘀斑月余。实验室检查：PLT 200×109／L，BT10min(IVY法)，APTT55s(对照35s)，FVⅢ：C 15%，vWF：Ag 10%，瑞斯托霉素辅因子活性1%，对瑞斯托霉素诱导的血小板无聚集，本例最有可能的诊断是