双腔右心室病理特征是右心室漏斗下方存在异常肥厚肌束将右心室分成两个腔，即近端为高压腔（流入道部），远端为低压腔（流出道部），梗阻部位于右心室体部或漏斗部下方，形成右心室中部梗阻，多数合并有室间隔缺损，室缺绝大多数为膜周型。二维超声可见二维超声大动脉短轴及右心室流出道切面相当于9~12点方位右心室前壁和室间隔的心肌局部呈楔形肥厚或舌状肥厚凸向右心室腔，两者相对形成狭窄交通口。合并有室间隔缺损者，室间隔连续中断，缺损部位一般位于紧邻三尖瓣的高压腔。