患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。-015-泌尿外科学

　患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。

反复出现全程肉眼血尿的常见疾病是

A.
(来学网)前列腺癌
B.
(来学网)前列腺增生症
C.
(来学网)膀胱癌
D.
(来学网)输尿管癌
E.
(来学网)肾癌
F.
(来学网)肾盂癌
最可能的诊断为(提示查体：无异常。IVP：左肾上盏拉长，变窄，边缘不规则。)
A.
(来学网)VHL病
B.
(来学网)遗传性乳头状肾细胞癌
C.
(来学网)遗传性平滑肌瘤病肾癌
D.
(来学网)Birt-Hogg-Dube综合征
E.
(来学网)结节性硬化综合征
F.
(来学网)肾盂癌
仍诊断为VHL病的依据有(提示 VHL基因测序未发现异常。)
A.
(来学网)具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
B.
(来学网)至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
C.
(来学网)手术标本病理类型为透明细胞癌
D.
(来学网)患病年龄较早
E.
(来学网)肾肿瘤为双侧、多发
F.
(来学网)同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌，胰腺、附睾等部位病损
G.
(来学网)一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤
H.
(来学网)不能诊断为遗传性肾癌
此VHL病的治疗措施包括(提示　肿瘤单发，最大径为5 cm。)
A.
(来学网)观察、等待
B.
(来学网)以肾癌根治术为金标准
C.
(来学网)优先选择保留肾单位手术（NSS）
D.
(来学网)NSS术后必须严密观察
E.
(来学网)肿瘤复发需反复进行手术治疗
F.
(来学网)可尝试消融术治疗局部复发肿瘤
目前可向其推荐的治疗措施有(提示患者及家属拒绝手术治疗。)
A.
(来学网)放疗
B.
(来学网)免疫治疗
C.
(来学网)分子靶向药物治疗
D.
(来学网)放疗＋化疗
E.
(来学网)基因治疗
F.
(来学网)射频消融
关于VHL病保留肾单位手术，叙述正确的有(提示经过慎重考虑患者接受手术治疗。)
A.
(来学网)早期控制血管，避免缺血性肾损伤
B.
(来学网)完整切除肿瘤并保证切缘阴性
C.
(来学网)精确缝合肾集合系统精细止血
D.
(来学网)利用肾周脂肪、筋膜、腹膜或氧化纤维素覆盖并关闭肾切除断端
E.
(来学网)尽可能多的保留肾组织
F.
(来学网)局部进展性肿瘤或者已有转移性疾病患者亦可手术

正确答案：

(1)E
(2)A
(3)ABFG
(4)CDEF
(5)BCF
(6)ABCDE

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