特发性肺纤维化以隐袭性进行性呼吸困难为突出症状，可伴有干咳、少痰，体检肺底可闻及吸气相尼龙带拉开音（Velcro音）。可有杵状指（趾）。胸部X线检查：早期基本正常或磨砂玻璃样改变，中后期两肺中、下肺叶出现弥漫性网状、结节状及条索状阴影。肺功能检查为限制性通气障碍和弥散量减小。