三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。-005-神经内科_来尚学教育

三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。

该患者的EMG表现应包括 ( )
A.
(来学网)纤颤波
B.
(来学网)神经传导速度显著减慢
C.
(来学网)感觉神经电位受损
D.
(来学网)H反射
E.
(来学网)无异常
对第一背侧骨间肌行肌活检发现大量异常体积变小的肌纤维与肥大的肌纤维混杂存在，肌纤维的正常形态已经改变，无明显的炎症浸润，上述病理改变符合哪种诊断 ( )
A.
(来学网)废用性萎缩
B.
(来学网)失神经萎缩
C.
(来学网)肌萎缩
D.
(来学网)多发性肌炎
E.
(来学网)缺氧性损害
患者出现进行性呼吸困难和咳痰困难，决定进行气管插管，在插管过程中发现面肌无力和束颤很明显，此时最合适的处理是 ( )
A.
(来学网)阿托品
B.
(来学网)吡啶斯的明
C.
(来学网)氯化依酚氯铵
D.
(来学网)金刚(烷)胺
E.
(来学网)呼吸支持
患者在就诊后9个月死亡，尸检可能在脊髓发现哪种结构变性 ( )
A.
(来学网)背根神经节
B.
(来学网)后索
C.
(来学网)脊丘束
D.
(来学网)皮质脊髓束
E.
(来学网)脊小脑束
在ALS患者影响寿命的主要原因是 ( )
A.
(来学网)骨间肌萎缩
B.
(来学网)腓肠肌萎缩
C.
(来学网)蚓状肌束颤
D.
(来学网)呼吸肌无力
E.
(来学网)舌肌束颤

正确答案：

(1)B
(2)B
(3)E
(4)D
(5)D

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