(来学网)男性,60岁。进行性加重的痴呆,手部震颤,肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清,语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5~2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。
  1. 最可能的诊断为 ( )
    A.
    (来学网)神经梅毒
    B.
    (来学网)血管性痴呆
    C.
    (来学网)Friedreich共济失调
    D.
    (来学网)Alzheimer病
    E.
    (来学网)皮质-纹状体-脊髓变性
  2. 该患者常规脑脊液检查通常应为 ( )
    A.
    (来学网)无异常发现
    B.
    (来学网)蛋白明显增高
    C.
    淋巴细胞大于100×10(来学网)/L
    D.
    红细胞大于1000×10(来学网)/L
    E.
    (来学网)寡克隆带阳性
  3. 该患者1年后死亡,可能的病理变化为 ( )
    A.
    (来学网)大脑、小脑等处神经元广泛脱失,胶质细胞增生
    B.
    (来学网)大脑、海马等处神经元广泛脱失,神经纤维缠结,老年斑
    C.
    (来学网)大脑、小脑等皮质下白质广泛少突胶质细胞脱失,偶见该细胞内嗜酸性包涵体
    D.
    (来学网)脑部海绵样变,神经元脱失,星形细胞增生
    E.
    (来学网)额、颞叶等出血坏死.神经细胞和胶质细胞坏死,血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润。
正确答案:
(1)E
(2)A
(3)D