(来学网) 患者女,3个月,因“全身皮肤水疱、红斑、色素沉着、结痂3个月”来诊。患儿出生后4 d,双下肢出现散在水疱,数日后蔓延至躯干。水疱糜烂、结痂后新的水疱出现。1个月后出现红斑、结节、疣状斑块及涡旋状色素沉着。否认家族类似病史及父母近亲婚配。查体:四肢、躯干见网状、漩涡状色素沉着及红斑、疣状结节,散在水疱。
  1. 该病诊断为
    A.
    (来学网)遗传性大疱性表皮松解症
    B.
    (来学网)儿童类天疱疮
    C.
    (来学网)网状肢端色素沉着症
    D.
    (来学网)色素失禁症
    E.
    (来学网)着色性干皮病
  2. 该病的特征不包括
    A.
    (来学网)可有斑状脱发、甲营养不良等其他皮损表现
    B.
    (来学网)特征损害为水疱、疣状增生、泼水状色素沉着三期
    C.
    (来学网)发生在男性患者常为致死性
    D.
    (来学网)可有牙齿异常、神经系统受累、眼睛损害等多系统受累表现
    E.
    (来学网)女性患者随年龄增加皮损加重
  3. 该病的遗传方式是
    A.
    (来学网)常染色体隐性遗传
    B.
    (来学网)常染色体显性遗传
    C.
    (来学网)多基因遗传
    D.
    (来学网)X连锁遗传
    E.
    (来学网)Y连锁遗传
正确答案:
(1)D
(2)E
(3)D