患儿男,11岁,因“反复皮疹、发热、双眼睑水肿1个月”来诊。查体:T 36.4 ℃;手指、足趾端及手、足掌面可见多个米粒及黄豆粒大小的暗红色皮疹,压不褪色,部分形成水疱及皮肤坏死性淤斑;眼睑稍水肿;浅表淋巴结未触及肿大;口腔内右侧颊黏膜有一直径0.5 cm溃疡;心、肺未见异常;双下肢无水肿;颈无抵抗,神经系统检查未见异常。实验室检查:血常规:PLT 86×10(来学网)/L,ESR 45 mm/h;尿蛋白(++),尿隐血(+);凝血功能:活化部分凝血活酶时间24 s,国际标准化比值0.74,余值正常;抗中性粒细胞胞浆抗体及病毒全套筛查均(-);抗核抗体(ANA)1∶160,抗dsDNA(+)。
  1. 最可能的诊断是
    A.
    (来学网)类风湿关节炎
    B.
    (来学网)系统性红斑狼疮
    C.
    (来学网)复发性多软骨炎?
    D.
    (来学网)风湿热
    E.
    (来学网)贝赫切特综合征(白塞综合征)
    F.
    (来学网)变应性血管炎
  2. 对该患儿需立即进行的处理和检查包括(提示 入院后予泼尼松及双嘧达莫治疗,皮损渐好转。但入院13 d诉左颞枕部阵发性头痛,3 d后头痛加重,呈持续性。次日凌晨抽搐1次,为右口角抽搐,约1 min,继而意识丧失,出现昏迷。)
    A.
    (来学网)地西泮+降颅压治疗
    B.
    (来学网)颅脑CT
    C.
    (来学网)脑脊液检查
    D.
    (来学网)血常规+凝血功能检查
    E.
    (来学网)抗磷脂抗体检查
    F.
    (来学网)血细菌真菌培养
  3. 该患儿发生持续性头痛、抽搐、昏迷可能的原因是(提示 经地西泮静脉滴注及降颅压治疗后,抽搐停止,但患者处于昏迷状态,急诊颅脑CT:左侧乙状窦血栓;左侧颞叶梗死伴出血。实验室检查:PLT 57×10/L,狼疮抗凝集物(LA)阳性(>++++),抗β-糖蛋白Ⅰ IgA亚型(抗β[2.gif-GP1) 58 U/ml(正常≤20 U/ml),抗心磷脂抗体(+)。)
    A.
    (来学网)癫痫持续发作
    B.
    (来学网)继发性抗磷脂综合征
    C.
    (来学网)病毒性脑炎
    D.
    (来学网)流行性乙型脑炎
    E.
    (来学网)隐球菌脑炎
    F.
    (来学网)脑血管畸形破裂
  4. 该患儿最佳处理方案是
    A.
    (来学网)抗凝+较大剂量激素+静脉注射免疫球蛋白冲击治疗
    B.
    (来学网)降颅压+较大剂量激素+静脉注射免疫球蛋白冲击治疗
    C.
    (来学网)输血小板+激素冲击治疗
    D.
    (来学网)抗凝+降颅压+激素冲击+静脉注射免疫球蛋白冲击治疗
    E.
    (来学网)输血小板+激素冲击+静脉注射免疫球蛋白冲击治疗
    F.
    (来学网)较大剂量激素+静脉注射免疫球蛋白冲击治疗