小肠类癌来源于肠嗜铬细胞，多发生在成年人，主要累及回肠，其次是十二指肠，可引起类癌综合征。肿瘤表面的黏膜常常是完整的，通常为黏膜下层浸润，也可扩展到肌层。甲醛固定后肿瘤呈淡黄色，镜下，肿瘤由具有小圆形细胞核的形态单一的实性细胞巢组成。可表达5-羟色胺等物质，还可分泌多种肽类激素，如P物质、胃泌素等。