皮肌炎肌肉症状常由四肢近端横纹肌组受累开始，如上肢三角肌、下肢股四头肌等出现肌无力和疼痛、压痛或有肿胀，表现为举手、下蹲后站立困难等。其他如颈肌、咽喉肌受累时，可出现抬头困难、吞咽困难，进流食时发呛，或自后鼻腔呛出及胸部梗死感，声音嘶哑等。呼吸肌和心肌被侵时，可出现呼吸困难、心悸、心律不齐甚至心力衰竭等严重表现。