1.外耳道骨性闭锁无外耳道影像。
2.听小骨畸形为锤砧骨融合。
3.Mondini畸形骨及膜迷路的各种畸形：为常染色体显性遗传，耳蜗前庭发育不全，耳蜗可能部分发育，通常只有基底部的1周半或2周，球囊、椭圆囊及半规管可呈发育畸形，蜗神经及前庭神经其神经节通常存在或部分存在。患者可有残余听力，但很少有可用的言语听力。
4.大前庭水管综合征前庭水管中段大于1.5mm，重TWI示内淋巴管及内淋巴囊扩大。
5.先天性脑脊液耳漏为内听道底板骨质缺损。