鼓励母乳喂养或给予低苯丙氨酸蛋白饮食，随着年龄的增长，可选用淀粉、蔬菜和水果等低蛋白食物为主，如大米、小米、白菜、土豆、菠菜等。饮食控制期间，定期随访，监测血中苯丙氨酸浓度至8～10岁或青春期后。青春期后可放松对患儿饮食控制。凡出生后，能及早给予饮食控制的患儿，智力和生长发育可接近正常儿童。