基本病变以一个高位室间隔缺损和一个起自两心室底部的、只有一组半月瓣的动脉干、且肺动脉开口于此动脉干为特征。可合并有继发孔型房间隔缺损和各种二尖瓣畸形。Collett和Edwards的分类，根据肺动脉起始部位的不同分为以下四型：Ⅰ型肺动脉起自动脉干的左后侧壁，由此再分为左、右肺动脉；Ⅱ型左、右肺动脉分别起自动脉干的后壁，相互分离但相距不远；Ⅲ型左、右肺动脉分别起自动脉干的两侧；Ⅳ型肺动脉及动脉导管缺如，肺部血供来自增粗的支气管动脉。