1.该病多见于年轻男性，而且往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关，其起病一般呈隐匿性，可有渐进性加重的乏力、瘙痒和黄疸。
2.本病常与其他免疫性疾病如类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。