原发性小血管炎(primarysmallvesselvasculitis，PSV)以小血管受累为主，因与抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody，ANCA)密切相关，也称为ANCA相关性血管炎(ANCAassociatedvasculitidesandglomerulonephritis,ASV),肾脏往往是最常见和致死性的受累部位。