(来学网)患者,女,21岁,左耳搏动性耳鸣1年余,伴听力下降,无头痛、耳漏、眩晕、恶心、呕吐等。检查见双耳外耳道正常,右耳鼓膜正常,左耳鼓膜膨隆且前下方可见红色影。纯音测听示左耳中重度混合性聋。
  1. 上述病史与以下哪种疾病的临床表现最为相符
    A.
    (来学网)梅尼埃病
    B.
    (来学网)颈静脉球体瘤
    C.
    (来学网)颈动脉体瘤
    D.
    (来学网)中耳胆脂瘤
    E.
    (来学网)耳硬化症
    F.
    (来学网)中耳癌
  2. 以下哪些检查对于诊断该疾病有重要价值
    A.
    (来学网)高分辨CT
    B.
    (来学网)MRI
    C.
    (来学网)MRA
    D.
    (来学网)DSA
    E.
    (来学网)血清儿茶酚胺水平
    F.
    (来学网)PET
  3. 若患者出现颈静脉孔综合征,其常表现为
    A.
    (来学网)病变侧面肌麻痹,味觉消失,病变侧软腭及咽喉感觉消失
    B.
    (来学网)伸舌偏斜,病变侧软腭及咽喉感觉消失
    C.
    (来学网)病变侧软腭及咽喉感觉消失,声带及软腭肌麻痹,斜方肌和胸锁乳突肌瘫痪
    D.
    (来学网)病变侧面肌麻痹,软腭及咽喉感觉消失,声带及软腭肌麻痹
    E.
    (来学网)病变侧听力丧失,面肌麻痹,软腭及咽喉感觉消失
    F.
    (来学网)病变侧面肌麻痹,软腭及咽喉感觉消失,斜方肌和胸锁乳突肌瘫痪
  4. 肿瘤破坏颈静脉球上的骨质,肿瘤侵入并破坏迷路下区和岩尖骨质,按常用的颈静脉球体瘤Fisch分级,应为哪一级
    A.
    (来学网)A级
    B.
    (来学网)B级
    C.
    (来学网)C级
    D.
    (来学网)D级
    E.
    (来学网)E级
  5. 对于瘤体较大波及颈静脉孔及脑神经但未侵入颅内的颈静脉球体瘤,首选何种治疗方式
    A.
    (来学网)放疗
    B.
    (来学网)化疗
    C.
    (来学网)对症治疗
    D.
    (来学网)手术治疗
    E.
    (来学网)伽玛刀治疗
  6. 颈静脉孔区肿瘤手术治疗的常见并发症有
    A.
    (来学网)第Ⅲ、Ⅳ脑神经损伤
    B.
    (来学网)第Ⅴ、Ⅵ脑神经损伤
    C.
    (来学网)第Ⅶ脑神经损伤
    D.
    (来学网)第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经损伤
    E.
    (来学网)大出血
    F.
    (来学网)失明
正确答案:
(1)B
(2)ABCDE
(3)C
(4)C
(5)D
(6)CDE
答案解析:
1.颈静脉球体瘤是颈静脉一鼓室副神经结瘤的统称,早期多表现为搏动性耳鸣和听力下降,可见外耳道肿物或透过鼓膜可见红色影为颈静脉球体瘤的常见体征,易被误诊,中晚期常有后组脑神经如面神经受损表现,本病例病史与颈静脉球体瘤临床表现极为相符。
2.高分辨CT可以帮助了解肿瘤范围及颞骨骨质破坏情况,常表现为颈静脉孔扩大,边缘骨质增生硬化,颅底骨质不规则破坏,其内有软组织密度肿物。当颈静脉球窝和下鼓室之间的骨性分隔尚完整时,CT可以分辨出肿瘤是来源于颈静脉球窝还是中耳。若骨性分隔已被破坏时,则难以区分肿瘤的来源。MRI对显示肿瘤与周围软组织的关系要比CT更清晰,能明确肿瘤有无向颅内侵犯及侵犯的范围,当肿瘤内出现病理性血管流空现象是诊断颈静脉球体瘤的特征性信号。T加权像呈高信号,呈现明显的"椒盐"现象,增强后有明显的强化。MRA(magnetic resonance angiogra-phy)可以较好地显示静脉特别是乙状窦及颈内静脉情况,对术前评估肿瘤以及手术方式有一定价值。而DSA(digital subtraction angiogra-phy)可以较好地显示肿瘤的供血情况和大血管受累程度,常与术前栓塞同时进行,栓塞可降低术野的出血。颈静脉球体瘤一般属于非嗜铬组织,不分泌肾上腺素,但有少数(约1%~3%)有分泌功能,含一些嗜铬颗粒的细胞,血清儿茶酚胺水平对于嗜铬性颈静脉球体瘤的定性诊断有一定价值。选A、B、C、D、E。
3.病变压迫颈内静脉孔致颅内高压,累及后组脑神经(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ)可出现颈静脉孔综合征(Vernet syndrome),表现为病变侧软腭及咽喉感觉消失,声带及软腭肌麻痹,斜方肌和胸锁乳突肌瘫痪。
4.颈静脉球体瘤Fisch分级为A、B、C、D四级。A级:肿瘤局限于鼓室,来源于鼓岬,没有骨质破坏证据;B级:肿瘤涉及鼓室,可能累及乳突,来源于下鼓室;颈静脉球顶壁骨质完整;C级:肿瘤破坏颈静脉球上的骨质;肿瘤侵入并破坏迷路下区和岩尖骨质;D级:肿瘤向颅内扩展。
5.瘤体较大波及颈静脉孔及脑神经时,应做乳突、颞下窝侧颅底联合径路,并同时做同侧乙状窦和颈内静脉结扎,以控制出血。为安全计,宜分期摘除侵入脑内的瘤体。Sanna等曾报道Fisch分期C期和D期患者53例,手术治疗后肿瘤彻底控制83%。颈静脉球体瘤对放射不敏感,放疗仅用于肿瘤广泛侵犯无法手术,或者手术未能彻底切除肿瘤以及年老体弱不能耐受手术者。伽玛刀适用于手术残留或复发的情况。
6.颈静脉孔区肿瘤手术治疗主要的术后并发症有:大出血、后组脑神经损伤(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ和Ⅻ脑神经)、面神经损伤等,严重者引起死亡。但随着显微科学发展、术前常规栓塞、术中麻醉控制性低血压及颈内动脉球囊阻塞的应用,术后并发症正逐渐减少。